Les neurofibromes plexiformes sont des lésions rares, pratiquement toujours associés à une neurofibromatose de type 1. Ils sont composés de nodules anastomosés, très bien limités, faits de cellules fusiformes disposées en nappes diffuses et de stroma myxoïde ou collagène. Un pléomorphisme nucléaire est possible mais sans mitose ni nécrose. Le risque évolutif principal est la transformation maligne qui survient dans 5 % des cas de Neurofibromatose de type 1. Habituellement, la forte densité cellulaire et le nombre élevé de mitoses permettent d’établir la malignité bien que certains neurofibromes puissent apparaître « border line » sur ces critères, faisant confronter le pathologiste à un véritable dilemme compte tenu de l’intérêt pronostique. Afin d’illustrer cette éventualité, nous rapportons l’observation d’une fillette de 14 ans présentant une neurofibromatose de type 1 depuis l’âge de 4 ans, avec tâches café au lait et neurofibromes multiples. Un neurofibrome pariétal antérieur gauche, en regard du grand pectoral avait récemment augmenté de volume, motivant sa résection chirurgicale. L’examen histologique concluait à un sarcome de bas grade sur neurofibrome plexiforme devant une cellularité élevée par places, les atypies nucléaires et la présence de une à deux mitoses par 10 champs au fort grossissement. Ainsi, le potentiel de malignité du neurofibrome dans une neurofibromatose de type 1 reste parfois difficile à préciser devant l’absence d’un grading consensuel et reproductible. Les critères de malignité n’étant pas clairement établis, il est souvent difficile de distinguer entre un neurofibrome atypique et un neurosarcome de bas grade bien que certains auteurs suggèrent que la présence de la moindre activité mitotique serait en faveur de la malignité.