Une patiente de 64 ans atteinte de sarcoïdose pulmonaire a consulté pour une baisse d’acuité visuelle unilatérale de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique a révélé un infiltrat du nerf optique gauche localisé, compatible avec un granulome papillaire. L’angiographie à la fluorescéine a retrouvé une imprégnation de colorant au niveau du granulome, sans vascularite associée. La tomographie par cohérence optique montrait une lésion saillante iso-réflective en regard de la lésion. La patiente a bénéficié d’un traitement systémique par forte dose de corticostéroïdes ayant permis une régression de la lésion. Les granulomes du nerf optique isolés sont une localisation rare de sarcoïdose, et répondent bien au traitement par corticostéroïdes.