IntroductionLe gliome du nerf optique est souvent associé à la maladie de Von Recklinghausen ou Neurofibromatose de type, qui représente une affection génétique autosomique dominante, due à une anomalie du chromosome 17, avec localisations neuro fibromateuses multiples.Objectifs et MéthodesRappeler les modalités diagnostiques du gliome du nerf optique et de la maladie de Von Recklinghausen à travers une observation clinique et une revue de la littérature.ObservationNous rapportons le cas d’une fillette âgée de 05 ans qui consulte pour une exophtalmie unilatérale droite, un strabisme divergent. L’imagerie par résonance magnétique retrouve une formation solide intra cônique évoquant un gliome du nerf optique. L’examen général retrouve des tâches café au lait sur le tronc ainsi que sur les plis axillaires et inguinaux rentrant dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen.DiscussionLe diagnostic de la maladie de Recklinghausen était établi sur l’association de taches café au lait et de gliome des voies optiques. Le diagnostic du gliome suspecté cliniquement sera confirmé par l’imagerie par résonance magnétique. L’évolution des gliomes des voies optiques dans la neurofibromatose de type 1 est très lente. Leur surveillance repose sur l’examen ophtalmologique et imagerie par résonance magnétique. En cas d’évolution défavorable plusieurs alternatives thérapeutiques peuvent être envisagées : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie.ConclusionL’association du gliome du nerf optique à la neurofibromatose de type I est retrouvée dans 70 % des cas. Le diagnostic et la surveillance du sujet atteint repose avant tout sur la clinique et secondairement sur l’imagerie par résonance magnétique. La prise en charge se fait au mieux de façon multidisciplinaire.