IntroductionL’exophtalmie est la protusion du globe oculaire en avant du cadre osseux orbitaire. Elle peut être uni ou bilatérale et ses étiologies sont variées notamment tumorales. Notre observation concerne un cas d’exophtalmie bilatérale due à une dysplasie crânio-faciale. Un tableau clinique relativement rare.Matériels et MéthodesUn sujet de 65 ans s’est présenté en consultation pour larmoiements, sensation de picotements oculaires et protusion des globes oculaires associés à des céphalées. À l’examen, l’acuité visuelle était conservée. Il existait une exophtalmie bilatérale axile prédominant à l’œil droit, avec une kératite ponctuée superficielle d’exposition. Le bilan thyroïdien était normal. Le scanner a mis en évidence un important épaississement fronto ethmoïdal. Le patient a refusé la prise en charge neuro chirurgicale. Localement il a bénéficié d’un traitement lubrifiant et a été revu bimestriellement pendant 8 mois puis a été perdu de vue. Son état est resté stationnaire pendant ce suivi.DiscussionLa dysplasie fibreuse est surtout une dystrophie osseuse de l’enfant et de l’adolescent. Elle est semble rare chez les sujets âgés. D’évolution lente, elle peut motiver une resection chirurgicale dans les formes symptomatiques. La transformation maligne sur un mode sarcomateux surviendrait dans 0.5 % des cas. Une hypertonie oculaire et une compression du nerf optique avec cécité sont possibles. L’étiologie génétique est une mutation activatrice du gène GNAS sur le chromosome 20q13.ConclusionLes dysplasies fibreuses crânio-faciales sont rares chez le sujet de plus de 60 ans. Elles peuvent entraîner une exophtalmie uni ou bilatérale voire la cécité. Le traitement médical par biphosphonates pourrait constituer une alternative à la chirurgie dans certaines formes.