IntroductionLe chordome représente moins de 1 % des tumeurs cérébrales. Il se localise sur le clivus du sphénoïde dans un tiers des cas, et se révèle alors une fois sur deux par des troubles visuels.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’une femme de 52 ans consultant aux urgences ophtalmologiques pour une diplopie binoculaire dans le regard vers le haut dans un contexte de céphalées croissantes depuis un mois. L’examen ophtalmologique ne retrouvait qu’une parésie partielle du III extrinsèque pure droite ; le reste de l’examen étant normal. Une imagerie cérébrale a été demandée pour étayer le diagnostic. Deux autres patients présentant un chordome du clivus ont été examinés dans le service. Le mode de révélation a été pour l’un une baisse d’acuité visuelle dans un contexte de céphalées et pour le second des troubles de phonation avec paralysie des derniers nerfs crâniens.RésultatsLe scanner puis l’imagerie par résonnance magnétique cérébrales du premier patient montraient la présence d’une masse ostéolytique centrée sur le clivus avec un envahissement d’une partie du sinus caverneux droit, refoulant la troisième paire de nerf crânien, évoquant un chordome. Un traitement neurochirurgical a été réalisé et sera probablement suivi d’une radiothérapie par protonthérapie afin de traiter le reliquat au niveau des apophyses clinoïdes.DiscussionLe chordome se développe à partir d’un reliquat de la notochorde primitive, sur la ligne médiane, préférentiellement sur le sphénoïde, en particulier sur le clivus. Il se révèle alors dans la moitié des cas par une paralysie oculomotrice accompagnée de céphalées. Cette tumeur est de nature histologique bénigne, mais avec un fort pouvoir ostéolytique, et une tendance à la récidive à partir d’un reliquat fréquent après exérèse chirurgicale. Une radiothérapie complémentaire à type de protonthérapie est souvent proposée mais le traitement n’est pas codifié.ConclusionLe chordome est une tumeur cérébrale rare se révélant souvent par des troubles ophtalmologiques : paralysie oculomotrice, baisse d’acuité visuelle ou amputation du champ visuel.