IntroductionL’anévrysme miliaire de Leber constitue une forme périphérique des télangiectasies rétiniennes primaires survenant chez l’adulte jeune.Matériels et MéthodesÉtude à propos d’un cas.ObservationNous rapportons le cas d’un patient de 32 ans ayant consulté pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil gauche sur 6 mois. Le fond d’œil a montré un œdème maculaire cystoïde associé à des hémorragies fines et des exsudats péri-fovéolaires. L’angiographie à la fluorescéine a montré des télangiectasies juxta-maculaires et temporales périphériques (maladie de Leber). Les autres causes de télangiectasies secondaires ont été éliminées. Un traitement par photocoagulation au laser sur les zones d’ectasies maculaires et temporales périphériques a été réalisé. Malgré une diminution de l’œdème maculaire à l’OCT (750 versus 560 microns) et des zones de diffusions à l’angiographie, aucune amélioration sur le plan visuel n’a été observée.DiscussionLes télangiectasies rétiniennes primaires sont des rétinopathies exsudatives rares, idiopathiques, comprenant : Les télangiectasies maculaires idiopathiques (maladie de Reese), les anévrysmes miliaires de Leber et la maladie de Coast. La particularité de notre cas est qu’il associe deux entités différentes. Selon certains auteurs elles constitueraient des aspects cliniques de la même maladie. L’absence d’amélioration visuelle après le laser est due à l’atteinte maculaire télangiectasique où ce type de traitement a une efficacité modérée. Un traitement par corticoïde ou par agent anti vaso-prolifératif tel que bevacizumab peut être envisagéConclusionLa maladie de Leber et les télangiectasies maculaires idiopathiques sont une association rare provenant probablement d’une même pathogénie. Le pronostic est celui de l’atteinte juxta-fovéolaire.