IntroductionLe rétinoblastome est une tumeur maligne développée aux dépens des cellules jeunes de la rétine ou rétinoblastes. Tumeur oculaire la plus fréquente de l’enfant, sa prise en charge est bien codifiée. Le but de ce travail est de rapporter les résultats obtenus après un traitement se résumant à une chimiothérapie associée à un geste chirurgical.Matériels et MéthodesNotre étude prospective a concerné les rétinoblastomes diagnostiqués et traités dans le service de janvier 2006 à mai 2008. Un examen du fond d’œil sous anesthésie générale et un examen radiologique, scanner orbito-cérébral ou échographie, ont été systématiquement réalisés. Une IRM a pu être effectuée dans un cas. Les patients ont reçu 6 cures de chimiothérapie (étoposide-carboplatine, vincristine-cylophosphamide ou étoposide-carboplatine-vincristine), dont 2 cures préopératoires et 4 cures postopératoires. Un geste chirurgical (énucléation ou exentération) a complété le traitement, suivi de l’analyse histologique de la pièce opératoire. La radiothérapie externe et la curiethérapie n’étaient pas disponibles.RésultatsTrente-cinq yeux de 28 patients ont été traités. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 31,5 mois avec des extrêmes de 6 mois et de 6 ans, le sex ratio de 1,21. Les tumeurs étaient bilatérales dans 7 cas et unilatérales dans 21 cas, intraoculaires dans 17 yeux et à envahissement orbitaire dans 16 yeux. Une atteinte du nerf optique a été confirmée par l’histologie dans 12 cas. Vingt-huit yeux ont fait l’objet d’une chirurgie. Onze patients sont décédés après récidive et/ou apparition de métastases, ou en cours de chimiothérapie. Trois patients ont été perdus de vue et 14 sont en survie sans évènement.DiscussionL’amélioration du pronostic vital est encore notre préoccupation majeure. La radiothérapie est essentielle lorsque le nerf optique est atteint.ConclusionLa survie à long terme précisera l’efficacité de cette prise en charge. L’apport de nouveaux moyens thérapeutiques améliorera ces résultats.