IntroductionLa persistance de la vascularisation fœtale et les colobomes sont des anomalies oculaires congénitales liées à un arrêt du développement normal de l’œil. Ces anomalies surviennent le plus souvent isolément mais peuvent être associées à d’autres anomalies oculaires voire systémiques. Nous décrivons les cas de quatre patients ayant une association d’une persistance de la vascularisation fœtale postérieure, d’un colobome et d’une subluxation du cristallin.Matériels et MéthodesNous avons réalisé une étude rétrospective de quatre patients ayant une PVF associée à un colobome. Les paramètres étudiés ont été les suivants : âge et sexe, acuité visuelle, caractéristiques cliniques et échographiques et prise en charge thérapeutique.RésultatsTous nos patients sont de sexe féminin. L’âge moyen lors du diagnostic était de 64,5 mois avec une médiane de 20,5 mois. L’atteinte était bilatérale dans 3 cas sur 4. Dans tous les cas, il s’agissait d’une persistance de la vascularisation fœtale postérieure. Cette persistance de la vascularisation fœtale était accompagnée d’un colobome choriorétinien englobant la papille et d’une subluxation cristallinienne dans tous les cas. Un décollement rétinien localisé était présent dans un cas sur 4. Un enfant présentait une atteinte systémique (syndrome de Pierre Robin). Une intervention par voie antérieure associant l’ablation du cristallin, du sac et des résidus embryonnaires a été réalisée dans tous les cas.DiscussionL’association persistance de la vascularisation fœtale postérieure bilatérale avec colobome choriorétinien et subluxation du cristallin sans atteinte chromosomique n’a, à notre connaissance, été décrite que deux fois dans la littérature. Une étude génétique plus approfondie permettra d’en comprendre les mécanismes.ConclusionL’atteinte bilatérale est en faveur d’un mécanisme physio-pathogénique particulier, commun à la persistance de la vascularisation fœtale et au colobome, qu’une étude génétique approfondie nous permettra de confirmer.