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628 Stratégie thérapeutique des ptôsis par névrome plexiforme au cours de la neuro-fibromatose type I

Auteurs : Ghorbal M, Khochtali S1, Yakoubi S1, Krifa F1, Boussaid S1, Farid Z1, Touzani F1, Ben Rayana N1, Ben Hadj Hamida F1
Affiliations : 1Sousse, Tunisie
Date 2009, Vol 32, pp 1S187-1S187Revue : Journal français d'ophtalmologieDOI : 10.1016/S0181-5512(09)73752-0
Résumé

IntroductionLe neurofibrome plexiforme, est une tumeur nerveuse bénigne qui se rencontre au cours de neurofibromatose de type I. Sa localisation palpébrale est assez fréquente. Le but de notre travail est d’étudier les indications thérapeutiques du neurofibrome palpébral.Matériels et MéthodesÉtude rétrospective portant sur 10 patients, présentant un neurofibrome plexiforme palpébral. Le traitement chirurgical a été indiqué lorsque la gêne esthétique et/ou fonctionnelle était importante. Huit patients ont été opérés. Le geste chirurgical initial comprenait au moins une résection tumorale et une cure du ptôsis associé. Certains de nos patients avaient nécessité 2 à 4 temps chirurgicaux.RésultatsLes patients étaient âgés de 4 à 26 ans avec une moyenne d’âge de 14,6 années. Après la résection tumorale, un succès anatomique a été observé chez 7 patients (soit 87,5 % des cas). Dans les 3 cas où la cure du ptôsis s’est faite par résection du releveur de la paupière supérieure, le résultat a été bon dans un cas, satisfaisant dans 2 autres. Dans les 5 cas où la chirurgie initiale du ptôsis a consisté en une suspension palpébrale au muscle frontal, le résultat a été jugé bon dans un cas et satisfaisant dans 4 cas.DiscussionLe neurofibrome plexiforme a une localisation palpébrale assez fréquente. Le traitement repose sur la chirurgie. C’est la gêne esthétique qui a poussé 90 % de nos patients à consulter. La plupart des auteurs préconisent des excisions tumorales partielles pour désépaissir le neurofibrome. Pour le ptôsis associé, une résection du releveur peut être réalisée de première intention. Si le releveur est non fonctionnel ou non individualisable, ainsi qu’en cas d’échec après chirurgie par résection du releveur, une suspension de la paupière supérieure au muscle frontal peut être proposée. Plusieurs opérations peuvent être nécessaires.ConclusionLe neurofibrome plexiforme palpébral est l’une des manifestations multiples et souvent intriquées de la neurofibromatose de type I. Seul le traitement chirurgical est disponible. Il n’existe pas de protocole bien défini concernant les attitudes thérapeutiques à adopter et l’âge de prise en charge, mais le neurofibrome plexiforme présente un risque de récidive et donc des interventions multiples peuvent être nécessaires. De plus, les résultats demeurent incertains sur le plan fonctionnel et esthétique.

 Source : Elsevier-Masson
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Ghorbal M, Khochtali S, Yakoubi S, Krifa F, Boussaid S, Farid Z, Touzani F, Ben Rayana N, Ben Hadj Hamida F. 628 Stratégie thérapeutique des ptôsis par névrome plexiforme au cours de la neuro-fibromatose type I. Journal français d'ophtalmologie. 2009;32:1S187-1S187.
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Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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