ObjectifDécrire le cas d’une rupture sclérale spontanée révélée par une maculopathie d’hypotonie.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’une patiente de 30 ans ayant présenté une baisse de vision brutale, sévère associée à une hypotonie. Un examen ophtalmologique complet a été réalisé comprenant des rétinographies, un examen de tomographie en cohérence optique, une angiographie à la fluorescéine et une ultrasonographie. Un bilan infectieux, inflammatoire et une imagerie cérébrale et orbitaire par résonance magnétique nucléaire (IRM) ont également été réalisés. Un traitement corticoïde d’épreuve a été administré.RésultatsAu fond d’œil, on notait une lésion colobomateuse périphérique et une maculopathie d’hypotonie sans inflammation intraoculaire. Les bilans infectieux, inflammatoire et d’imagerie étaient négatifs. Une exploration chirurgicale a montré l’existence d’une perforation sclérale dans la zone colobomateuse. Un patch de polytétrafluoroéthylène a été suturé sur la lésion et une injection intravitréenne d’air a été réalisée. Le tonus oculaire et la vision se sont rapidement normalisés.DiscussionLes cas de rupture sclérale spontanée entraînant une baisse de vision sévère par hypotonie sont exceptionnels. Seuls 4 cas dans la littérature ont été rapportés. Cette étiologie bien qu’exceptionnelle doit être évoquée en cas de maculopathie d’hypotonie non expliquée et de lésion scléro-choroïdienne au fond d’œil. Leur diagnostic et leur traitement sont chirurgicaux.ConclusionLes colobomes chorio-rétiniens peuvent exceptionnellement se compliquer de perforation sclérale spontanée à l’origine d’une hypotonie sévère. L’association d’un colobome et d’une maculopathie d’hypotonie peut faire évoquer cette complication. La présence d’une telle perforation peut passer inaperçue au fond d’œil ou en IRM. Le retard de diagnostic peut engendrer des séquelles visuelles dues à l’hypotonie chronique. Une exploration chirurgicale précoce de la sclère peut permettre, comme dans ce cas, de découvrir et de traiter la perforation avec une récupération rapide, complète et durable de la fonction visuelle.