IntroductionLe décollement de rétine est une manifestation rare du syndrome d’Ehlers Danlos. Nous rapportons deux cas de décollement rhegmatogène de la rétine chez deux patients connus porteurs d’un syndrome d’Ehlers Danlos type IV. À travers ces deux observations et une revue de la littérature nous discuterons les particularités cliniques et thérapeutiques.Matériels et MéthodesIl s’agit de deux enfants âgés de 12 et 16 ans, connus porteurs d’un syndrome d’Ehlers Danlos et opérés d’un décollement rhegmatogène de la rétine. Le premier patient avait une acuité visuelle réduite à la perception lumineuse et un décollement total de la rétine, opéré par une chirurgie endo-vitréenne. Le deuxième patient avait une acuité visuelle réduite à la perception lumineuse un et un décollement inférieur de la rétine emportant la macula opéré par chirurgie épisclérale. Lerecul moyen était de 12 mois.RésultatsUn succès anatomique et une récupération visuelle à 1/10 a été noté chez les deux patients. Aucune récidive n’a été observée durant le suivi des deux malades.DiscussionLe syndrome d’Ehlers Danlos est une maladie génétique rare, liée à une anomalie du tissu conjonctif due à une synthèse défectueuse du collagène. Les manifestations oculaires au cours de ce syndrome sont rares et dominées par la fragilité oculaire, le kératocône, l’ectopie cristallinienne, la myopie forte et le décollement de la rétine dont Le traitement chirurgicale est particulièrement difficile, à cause d’une part du risque de saignement per opératoire important (fragilité de la paroi vasculaire) et, d’autre part, l’indentation sclérale est parfois difficile à réaliser en cas d’amincissement scléral important.ConclusionLe décollement rhegmatogène de la rétine est une manifestation rare du syndrome d’Ehlers Danlos. Il survient souvent chez des sujets jeunes et pose un problème de difficulté thérapeutique.