IntroductionL’ophtalmologie pédiatrique a connu un grand essor avec le développement des techniques chirurgicales et de l’oculo génétique.Matériels et MéthodesÉtude rétrospective portant sur 291 dossiers de patients suivis au centre hospitalo-universitaire entre janvier 2005 et Janvier 2008 pour affections congénitales. Les auteurs se proposent de rapporter les principales formes cliniques, épidémiologiques observées ainsi que les résultats fonctionnels.RésultatsL’âge des patients varie de 11 jours à 12 ans. Sexe : 116 filles pour 175 garçons. Les principales étiologies relevées : 170 cataractes congénitales, 98 glaucomes congénitaux et 24 cas rétinoblastomes. Les cataractes congénitales représentent : 40 % des cas. L’atteinte était bilatérale : 60 %. L’âge moyen est de 30 mois (15 jours – 11 ans). 60 % étaient des garçons, 5 % des cas familiaux et 33 % présentaient une consanguinité. Les malformations associées étaient essentiellement représentées par, au plan oculaire : microphtalmie, persistance et hyperplasie du vitré primitif et au plan général : atteintes cardiaques (rubéole), trisomie 21. Le traitement chirurgical : a consisté en une phaco aspiration 0 −1 an, avec implant de la chambre postérieure chez les patients âgés de plus d’un an, suivi d’une rééducation orthoptique. L’acuité visuelle variait entre 2 − 4/10^edans 57 %.DiscussionLa cataracte congénitale semble fréquente dans notre pays. Elle représente plus de 40 % de l’ensemble des hospitalisations en ophtalmo pédiatrie. Les résultats fonctionnels ne sont pas superposables aux données de la littérature. Sa prise en charge chirurgicale a été nettement améliorée par l’avènement de l’implantation. Sa prévention revêt dans notre pays un caractère primordial. La place du conseil génétique est soulignée.ConclusionLa cataracte congénitale reste une cause importante d’handicap visuel ou même de cécité infantile dans notre pays. Elle nécessite une prise en charge chirurgicale précoce et une rééducation orthoptique soutenue.