IntroductionLe syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) est, chez l’enfant, le mode de présentation d’un neuroblastome dans 2 % des cas. Cette tumeur se développe au niveau de la glande surrénale, de l’abdomen, du thorax ou de la région cervicale. Les manifestations neuro-ophtalmologiques sont très évocatrices et doivent concourir à établir précocement le diagnostic.Objectifs et MéthodesUn nourrisson âgé de 7 mois est adressépour avis sur un ptosis unilatéral gauche. Nous rapportons la démarche diagnostique et la prise en charge ophtalmo-pédiatrique.ObservationL’anamnèse, l’examen clinique et l’analyse des photographies anciennes permettaient de conclure à un syndrome de CBH acquis.Le bilan neuro-pédiatrique comportant surtout une TDM et IRM cervicale retrouvait une masse latéro-cervicale gauche de 4 × 3 cm avec amas ganglionnaires se prolongeant jusqu’à l’orifice cervico-thoracique gauche. Le dosage des catécholamines et de leurs métabolites urinaires était fortement positif. La biopsie de la tumeur cervicale avec examen anatomopathologique confirmait l’existence d’un neuroblastome pauvre en stroma avec un index MKI intermédiaire et l’amplification du gène MYCN négative, facteurs de bon pronostic.DiscussionLe syndrome de CBH révélateur d’un neuroblastome cervical est rare. Devant la triade classique ptosis, myosis et pseudo-énophtalmie, il faut vérifier le caractère congénital ou acquis de cette pathologie et prévoir un bilan biologique et neuroradiologique.ConclusionL’existence d’une hypochromie acquise de l’iris ou d’un syndrome de CBH acquis doit faire redouter une localisation cervicale. Il convient alors de demander une imagerie complète (TDM, IRM cérébrale, cervicale et thoracique) indispensable chez tout enfant porteur d’un syndrome de CBH acquis, associée aux dosages urinaires des catécholamines, qui peuvent être faussement négatifs et donc pas suffisants par eux-mêmes.Le traitement repose sur la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie. Le pronostic varie selon le type histologique et le caractère ou non métastatique de la tumeur mais il est globalement favorable avec une survie pouvant atteindre 80-90 % des cas chez les enfants très jeunes.