IntroductionLa chimiothérapie première ou néoadjuvante est envisagée dans le traitement du rétinoblastome en première intention chaque fois qu’il y a buphtalmie et donc impossibilité d’opérer en toute sécurité sans risque d’effraction du globe oculaire.Matériels et MéthodesÉtude rétrospective de six dossiers de rétinoblastome extensif avec buphtalmie. Tous les enfants ont reçu une chimiothérapie néoadjuvante selon le protocole CADO-VP16-carboplatine (2 cycles soit 4 cures) suivie de l’énucléation avec mise en place d’une bille biocolonisable. Une chimiothérapie adjuvante et éventuellement une radiothérapie externe ont par la suite été effectuées en fonction de l’extension tumorale.RésultatsUne réponse favorable à la chimiothérapie néoadjuvante a été observée chez tous les enfants avec réduction clinique de la buphtalmie. L’énucléation a été réalisée sans incident tout en respectant les règles carcinologiques : section du nerf optique la plus postérieure possible et respect de l’intégrité du globe oculaire.DiscussionLes rétinoblastomes se présentant au stade de buphtalmie au moment du diagnostic sont rares mais non exceptionnels. L’énucléation reste le seul traitement dans ces formes de rétinoblastomes étendus. Elle doit être réalisée dans des conditions optimales : section du nerf optique la plus postérieure possible et absence d’effraction du globe oculaire. Ces deux conditions ne pouvaient être respectées chez nos patients sans l’administration de la chimiothérapie première. La chimiothérapie néoadjuvante pourrait rendre l’étude anatomopathologique de la pièce d’exérèse difficile en raison de la nécrose tumorale. Mais son bénéfice semble réel vu que ces patients n’auraient pu être opérés immédiatement sans risque élevé de rupture du globe oculaire.ConclusionLa chimiothérapie néoadjuvante peut être utile dans les rétinoblastomes extensifs, se présentant au stade de buphtalmie. Elle permet la réalisation d’une énucléation sans effraction du globe.