ObjectifRapporter un cas de xanthogranulome juvénile de localisation isolée au limbe scléro-cornéen.Objectifs et MéthodesNous rapportons un cas de xanthogranulome juvénile de localisation isolée au limbe scléro-cornéen chez un adulte jeune.ObservationUn patient âgé de 16 ans a présenté une tumeur limbique de l’œil droit, isolée et rapidement évolutive sur 3 semaines. Cette masse ne présentait pas d’extension intra-oculaire à la gonioscopie. Une exérèse chirurgicale a été réalisée sous volet lamellaire cornéo-scléral. L’examen anatomopathologique retrouvait une infiltration massive par des histiocytes et d’autres cellules inflammatoires, notamment des cellules de Touton, confirmant le diagnostic de xanthogranulome juvénile. Il n’y a pas eu de récidive sur 12 mois de suivi.DiscussionLe diagnostic de xanthogranulome juvénile de localisation oculaire est facilité par la présence concomitante de lésions cutanées. Les lésions oculaires peuvent cependant être isolées, rendant le diagnostic plus délicat. L’examen anatomopathologique est alors souvent nécessaire. Alors que les lésions iriennes, qui peuvent être à l’origine d’un hyphéma et d’une hypertonie, sont le plus souvent traitées médicalement, les lésions limbiques cornéo-sclérales nécessitent une exérèse chirurgicale. Bien que plus fréquent chez l’enfant en bas âge, le xanthogranulome juvénile peut également se rencontrer chez l’adulte jeune.ConclusionLe xanthogranulome juvénile devrait être systématiquement évoqué dans le diagnostic différentiel d’une masse limbique cornéo-sclérale, surtout chez l’enfant.