IntroductionLe nævus ou mélanocytome est une tumeur bénigne intraoculaire dont la localisation au niveau du corps ciliare est rare.Matériels et MéthodesNous rapportons l’observation d’une jeune patiente de 21 ans, consultant pour une baisse d’acuité visuelle de son œil droit, et chez qui l’examen ophtalmologique a montré une masse rosée hypopigmentée d’aspect moucheté naissant au niveau de la face interne de la base de l’iris et occupant toute l’aire pupillaire. L’échographie oculaire a objectivé un processus tumoral à point de départ au niveau du corps ciliaire. Devant l’aspect clinique de la tumeur et son évolution lente étalée sur 2 ans, le diagnostic d’une tumeur bénigne du corps ciliaire a été évoqué et une résection tumorale par voie antérieure a été réalisée. L’étude anatomopathologique avec étude immuno histochimique a révélé un nævus du corps ciliaire.DiscussionLa revue de la littérature retrouve 40 cas de nævus du corps ciliaire. Cependant la présentation clinique hypopigmentée et achrome reste exceptionnelle.ConclusionLes mélanocytomes et nævi du corps ciliaires sont des tumeurs intra-oculaires rares dont la présentation clinique est très variable et dont le caractère bénin n’est établi que sur les résultats de l’étude anatomopathologique.