IntroductionLe syndrome de Williams-Beuren est une affection rare associant un retard mental à des anomalies phénotypiques variables. L’atteinte ophtalmologique la plus décrite est la présence d’un iris stellaire. Nous rapportons ici le cas d’une patiente atteinte par ce syndrome et présentant une anomalie de Rieger.Matériels et MéthodesDescription d’un cas clinique et revue de la littérature.RésultatsNous présentons le cas d’une jeune fille de 6 ans atteinte par le syndrome de Williams-Beuren. L’examen ophtalmologique retrouve une anomalie de Rieger bilatérale associant un embryotoxon postérieur, des synéchies antérieures périphériques et des zones d’atrophie de l’iris.DiscussionL’anomalie ophtalmologique la plus classiquement décrite dans le syndrome de Williams-Beuren est un dessin particulier de l’iris en forme d’étoile. À notre connaissance, l’association avec une anomalie de Rieger n’a pas été rapportée.ConclusionLe syndrome de Williams-Beuren est une entité clinique rare. Nous décrivons ici l’association avec une anomalie de Rieger bilatérale. La connaissance précise des manifestations ophtalmologiques peut aider au diagnostic précoce de ce syndrome.