ButRapporter un cas de syndrome de Claude Bernard Horner unilatéral chez un enfant de 5 mois avec une étiologie rare d’hypoplasie de la carotide interne homolatérale, et faire la revue de la littérature.Matériels et MéthodesUne anisocorie a été découverte lors d’un examen systématique chez un garçon de 5 mois. L’examen montrait un myosis pupillaire gauche, une discrète enophtalmie, ainsi qu’une hétérochromie irienne. La motilité oculaire était normale. Les fonds d’œil droit et gauche étaient normaux. L’examen neurologique était normal. L’IRM cérébrale était normale ainsi que la radiographie cervicale. L’angio-IRM cervicale et cérébrale montrait une hypoplasie de la totalité de la carotide interne gauche.DiscussionLe diagnostic de syndrome de Claude Bernard Horner est clinique. L’imagerie doit toujours compléter l’examen clinique. La recherche d’une étiologie n’est pas retrouvée dans près d’un tiers des cas. Une dysgénésie de la carotide avec absence ou hypoplasie de la carotide interne, carotide externe, carotide est une étiologie décrite et exceptionnelle. Le syndrome de Claude Bernard Horner peut être expliqué par l’organogénèse commune de l’artère carotidienne et du nerf sympathique dérivant des cellules de la crête neurale.ConclusionLe syndrome de Claude Bernard Horner peut exceptionnellement être associé à une dysgénésie de la carotide, asymptomatique. L’imagerie doit toujours être associée à l’examen clinique.