IntroductionInitialement décrite au niveau de la plèvre, la tumeur fibreuse solitaire est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l’orbite.Matériels et MéthodesCas clinique.ObservationNous présentons l’observation d’un patient âgé de 38 ans ayant consulté pour une protrusion du globe oculaire gauche d’évolution très rapide (deux semaines). L’examen de l’œil gauche a montré une exophtalmie de grade III indolore associée à un chémosis important, une kératite d’exposition avec un ulcère cornéen de la moitié inférieure de la cornée, une limitation de la motilité oculaire et une acuité visuelle réduite à la perception lumineuse mal orientée. L’imagerie tomodensitométrique a montré une volumineuse formation intra-cônique bien limitée spontanément dense prenant le contraste, englobant le nerf optique évoquant un méningiome ou une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite. L’imagerie par résonnance magnétique nucléaire a mis en évidence cette volumineuse masse à double composante kystique et tissulaire, avec un iso signal el T1 et hypo-signal en T2, sans signe de spécificité. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue après exentération a permis de poser le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite.DiscussionLe diagnostic de tumeur fibreuse solitaire est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur de nature mésenchymateuse avec une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie.ConclusionLa tumeur fibreuse solitaire de l’orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Elle doit être différenciée immuno-histo-chimiquement des autres types de tumeurs mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale complète et un suivi clinique prolongé.