IntroductionExophtalmie douloureuse révélant une maladie de Rendu-Osler : à propos d’un cas.Matériels et MéthodesUne patiente de 66 ans présentait une exophtalmie droite douloureuse, d’apparition progressive, avec dilatation des vaisseaux épiscléraux en « tête de méduse ». Devant cette suspicion de fistule carotido-caverneuse, le scanner, l’IRM et surtout l’angiographie cérébrale successivement réalisés ont permis de mettre en évidence une malformation artério-veineuse orbitaire, associée à des malformations artério-veineuses cérébrales multiples et télangiectasies des fosses nasales. L’examen clinique montrait des télangiectasies de la muqueuse linguale et labiale. Le diagnostic de maladie de Rendu-Osler a donc été porté. La patiente a été traitée par corticothérapie IV puis per os, améliorant l’exophtalmie. Une occlusion de veine centrale de rétine est survenue au décours.DiscussionLa maladie de Rendu-Osler, angiodysplasie héréditaire de transmission autosomique dominante à expression variable, est révélée classiquement par des télangiectasies cutanéo-muqueuses et par les manifestations hémorragiques et compressives des MAV qui la caractérisent : muqueuse nasale avec épistaxis fréquente, localisation pulmonaire, hépato-digestive et du système nerveux central. La présentation ophtalmologique de la maladie, à type d’occlusion de l’artère ou de la veine centrale de la rétine, ou encore de malformations vasculaires asymptomatiques des vaisseaux épiscléraux et conjonctivaux, est rare. Le cas de cette patiente semble remarquable par son mode de révélation, la localisation orbitaire d’une MAV au cours d’une maladie de Rendu-Osler, traduite cliniquement par une exophtalmie, étant exceptionnelle.ConclusionLes atteintes oculo-orbitaires au cours de la maladie de Rendu-Osler, bien qu’inhabituelles, doivent être connues car potentiellement cécitantes et de diagnostic difficile.