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651 Syndrome de Melkersson Rosenthal. À propos de 5 cas

Auteurs : Tabeti Mahmoudi AZ, Bentahar CF1, Mahmoudi MM1, Idder A1, Bouzouina C1, Hacene F1
Affiliations : 1Oran, Algérie
Date 2008, Vol 31, pp 198-198Revue : Journal français d'ophtalmologieDOI : 10.1016/S0181-5512(08)71250-6
Neuro-ophtalmologie
Résumé

IntroductionLe syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une entité clinique rare définie par la triade œdème oro-facial, paralysie faciale récurrente et langue fissurée. Cette triade peut être incomplète ou apparaître de manière différée dans le temps.Matériels et MéthodesNous rapportons 5 cas suivis dans le service depuis 2003. Tous les patients ont bénéficié d’investigations radiologiques et de biopsies avec examen anatomo-pathologique.RésultatsIl s’agit de 4 hommes et 1 femme âgés de 23 à 38 ans présentant un SMR complet avec atteinte palpébrale d’importance variable dans 2 cas. Un patient a présenté une vascularite ischémique rétinienne compliquée d’hémorragies intra-vitréennes bilatérales lasérisées et d’un décollement de rétine tractionnel gauche opéré.DiscussionLe SMR est une granulomatose faciale associée de manière inconstante à une paralysie faciale pouvant être décalée dans le temps et à un aspect de langue ravinée. Il apparaît chez l’adulte jeune entre la 2eet la 4edécade sans prédilection de race ni de sexe bien que certains auteurs affirment une prédominance féminine. La forme mono-symptomatique est la plus commune mais l’œdème palpébral isolé n’est présent que dans 5 % des cas. La langue ravinée est le symptôme le moins constant et n’est pas pathognomonique du syndrome. Une analyse histologique non contributive ne doit pas réfuter le diagnostic. Des auteurs différencient le SMR en 2 types : le type 1 se caractérisant par une atteinte surtout péribuccale alors qu’elle est palpébrale et orbitaire dans le type 2.ConclusionLe traitement du SMR semble être un défi, plusieurs médicaments ont été utilisés sans grands succès, certains auteurs ont eu recours à la chirurgie de décompression des nerfs facial et optique en cas d’atteintes sévères et à la chirurgie plastique.

 Source : Elsevier-Masson
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Tabeti Mahmoudi AZ, Bentahar CF, Mahmoudi MM, Idder A, Bouzouina C, Hacene F. 651 Syndrome de Melkersson Rosenthal. À propos de 5 cas. Journal français d'ophtalmologie. 2008;31:198-198.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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