IntroductionLa dystophie myotonique de Steinert est la plus fréquente des dystrophies musculaires de l’adulte. C’est une atteinte multisystémique, à transmission autosomale dominante. Parmi les manifestations oculaires, l’atteinte maculaire reste rare. Les auteurs rapportent un cas de dystrophie réticulée de la macula au cours de la myotonie de Steinert.Matériels et MéthodesIl s’agit d’une jeune femme de 43 ans, suivie en neurologie pour maladie de Steinert et qui a présenté une baisse de l’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique trouve un ptosis minime au niveau des deux yeux, une acuité visuelle diminuée de loin et de près au niveau de l’œil gauche (1/10, P6) et conservée à droite. Le tonus oculaire est normal au niveau des deux yeux. Le cristallin présente une cataracte débutante plus évoluée à gauche. Le fond d’œil objective une maculopathie bilatérale plus évoluée à gauche qu’à droite avec des ponctuations blanchâtres entourant la fovéa à gauche. L’angiographie à la fluorescéine montre une dystrophie réticulaire de l’épithélium pigmentaire, centromaculaire à gauche et entourant la région maculaire à droite. Cette atteinte maculaire évoluée de l’œil gauche est confirmée par l’examen du champ visuel, par le test des couleurs et par l’OCT.DiscussionL’atteinte oculaire au cours de la maladie de Steinert est fréquente et se caractérise principalement par la présence d’une cataracte. D’autres manifestations oculaires sont possibles telles qu’un ptosis ou une hypotonie oculaire. La dégénérescence de la rétine est moins fréquemment retrouvée. Il s’agit le plus souvent d’une dystrophie réticulaire de l’épithélium pigmentaire rétinien responsable d’une baisse variable de l’acuité visuelle.ConclusionQuand la maladie causale n’est pas connue, et devant une dystrophie réticulée de la macula, les auteurs insistent sur la nécessité de penser à la dystrophie myotonique de Steinert comme cause rare de maculopathies juvéniles acquises.