IntroductionIl s’agit d’une affection rare, transmise sous un mode autosomique dominant, découverte au décours d’hémorragie intravitréenne ou rétinienne.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’un patient âgé de 38 ans, sans antécédents pathologique, qui consulte pour une baisse brutale de l’acuité de l’œil droit. L’examen clinique retrouve une hémorragie intravitréenne de moyenne abondance, hémorragie prérétinienne équatoriale temporale associée à tortuosité vasculaire rétinienne bilatérale.RésultatsL’angiographie à la fluorescéine révèle un remplissage vasculaire correct, et des lésions hyperfluorescentes en temporal de la macula à gauche. Le bilan rénal retrouve une hématurie microscopique ; le bilan biologique ne retrouve pas de syndrome d’hyperviscosité. Un traitement symptomatique de l’hémorragie a été préconisé avec une bonne récupération visuelle.DiscussionL’examen du FO des trois frères asymptomatiques a retrouvé une tortuosité vasculaire diffuse confirmant le caractère familial de l’affection.ConclusionLe cas illustre l’intérêt d’une enquête familiale pour établir le diagnostic.