IntroductionLa rétinopathie drépanocytaire est une rétinopathie ischémique bilatérale souvent asymétrique, due à l’occlusion des capillaires rétiniens périphériques par les hématies falciformes.Matériels et MéthodesNous rapportons ici un cas sévère de néovascularisation rétinienne dans une double hétérozygotie S- β thalassémie.ObservationC’est le cas d’un patient âgé de 35 ans qui consulte pour une baisse d’acuité visuelle progressive de l’œil gauche, suivie par une diplopie verticale binoculaire. L’examen ophtalmologique de l’œil droit retrouve une acuité visuelle à 10/10 P2 avec au fond d’œil quelques micro-anévrysmes périphériques surtout en inferieur avec tortuosité des artérioles et capillaires en périphérie, sans autres anomalies. L’examen de l’œil gauche objective une acuité visuelle à 7/10 P2 non améliorable, le segment antérieur ainsi que la tension oculaire sont normaux. Le fond d’œil met en évidence deux membranes fibrovasculaires en périphérie temporale et inférieure tractant sur la rétine, engendrant une ectopie maculaire, une déviation des vaisseaux temporaux vers le bas, ainsi qu’un aspect d’attraction papillaire. L’angiographie à la fluorescéine confirme à droite les micro-anévrysmes périphériques. À gauche elle objective la néovascularisation avec le classique aspect en éventail de mer ou sea fan, ainsi que de larges territoires de non vascularisation rétinienne en périphérie temporale et inférieure. Un bilan étiologique exhaustif a été réalisé dont l’électrophorèse de l’hémoglobine mettant en évidence un profil en faveur d’une β thalasso-drépanocytose. Une photocoagulation des territoires ischémiques a été pratiquée. Une éventuelle chirurgie endoculaire afin de libérer les tractions vitréo-rétiniennes sera discutée ultérieurement. L’enquête familiale est en cours.DiscussionLa rétinopathie drépanocytaire est visible chez les homozygotes SS mais aussi chez les doubles hétérozygotes SC et S- β thalassémique. L’occlusion vasculaire périphérique est le trait principal des rétinopathies drépanocytaires et l’événement initiateur des diverses complications rétiniennes parmi lesquelles la néovascularisation. Notre cas illustre bien la gravité de cette forme particulière d’hémoglobinopathie, qui n’a fait malheureusement l’objet que de peu de publications.ConclusionLa β thalasso-drépanocytose peut être pourvoyeuse de rétinopathies ischémiques proliférantes sévères au même titre que les doubles hétérozygotes SC. Seule une photocoagulation précoce des territoires ischémiques permet de faire régresser les néovaisseaux et d’éviter les complications.