IntroductionL’angiodysplasie de type Moya-Moya est un concept angiographique caractérisé par la présence d’une sténose bilatérale de l’artère carotide interne à la portion terminale du siphon carotidien. Les manifestations sont essentiellement neurologiques et peuvent engager le pronostic vital. Les signes ophtalmologiques sont rares, souvent secondaires à l’atteinte du système nerveux central mais peuvent parfois inaugurer la maladie.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 44 ans, qui présente une hémorragie intravitréenne de l’œil gauche révélant une maladie de Moya-Moya.ObservationLa patiente, sans antécédent particulier, consulte en urgence pour une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil gauche. L’acuité visuelle de l’œil droit est à 10/10 P2 avec correction et la vision de l’œil gauche est limitée aux simples perceptions lumineuses dans les 4 quadrants. L’examen général est sans anomalie. L’examen biomicroscopique du segment antérieur est sans particularité. La pression intra-oculaire à 13 mmHg aux deux yeux. L’examen du segment postérieur révèle une vaste hémorragie intra vitréenne de l’œil gauche. À droite, il est strictement normal. Après trois semaines et résorption de l’hémorragie, l’angiographie à la fluorescéine de l’œil gauche retrouve un réseau artériel rétinien pathologique rectiligne avec une distribution à cinq branches et, en périphérie, des zones d’ischémie ainsi que des vaisseaux de shunt en tire-bouchon. Le bilan cardiovasculaire retrouvant un bas débit carotidien au doppler dirige la réalisation d’une angio-IRM. Celle-ci permet de poser le diagnostic de maladie de Moya-Moya en objectivant une sténose très serrée des deux carotides internes à la partie proximale des siphons carotidiens.DiscussionChez cette patiente, l’hémorragie intravitréenne peut s’expliquer par deux hypothèses : soit une complication dans le cadre d’une néovascularisation rétinienne secondaire à l’ischémie rétinienne, soit une conséquence d’une malformation vasculaire rétinienne primitive.ConclusionLa maladie de Moya-Moya est une pathologie rare mais très grave. Elle doit être connue par l’ophtalmologiste car les manifestations ophtalmologiques peuvent parfois être inaugurales de la maladie.