IntroductionLa maladie de Behçet est une pathologie systémique de cause inconnue, définie par quatre critères majeurs : aphtose bipolaire, atteinte cutanée, test pathergique cutané positif et atteinte oculaire. Le syndrome des anti-phospholipides est caractérisé par l’association de phénomènes thrombotiques artériels et/ou veineux et d’anticorps anti-phospholipides. Nous présentons ici le cas d’une occlusion vasculaire mixte rétinienne inaugurant un neuro-Behçet associé à un syndrome des anti-phospholipides.Matériels et MéthodesIl s’agit d’un patient de 40 ans, caucasien, ayant présenté une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil gauche à « compte les doigts ». Les examens ophtalmologique et angiographique ont mis en évidence une occlusion vasculaire mixte rétinienne majeure.ObservationLe bilan réalisé initialement a mis en évidence la présence d’anticorps anti-phospholipides et anticardiolipines, justifiant la mise en route d’un traitement anticoagulant. Malgré une hémodilution précoce, l’évolution a été défavorable avec perte de la fonction visuelle à gauche. Un mois après, le patient a présenté un tableau neurologique sévère avec hémiparésie gauche, syndrome frontal et ralentissement psychomoteur. Le bilan étiologique (imagerie cérébrale et ponction lombaire) a conclu à un neuro-Behçet. Un traitement corticoïde et immunosuppresseur par cyclophosphamide a été débuté. Trois ans plus tard, le patient a consulté pour baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil droit. Le fond d’œil et l’angiographie ont révélé une occlusion de la veine centrale de la rétine.DiscussionDans le cas rapporté, le patient réunit deux causes possibles d’occlusion vasculaire rétinienne. Le syndrome des anti-phospholipides est connu pour être responsable d’occlusions à la fois artérielles et veineuses de la rétine. En revanche, dans la maladie de Behçet, la vascularite rétinienne est à prédominance veineuse, engendrant des occlusions de la veine centrale, ou plus fréquemment de ses branches. L’atteinte de l’artère centrale n’a été, elle, que très rarement décrite dans la littérature.ConclusionLes accidents vasculaires rétiniens du sujet jeune doivent faire rechercher d’autres causes que l’athérosclérose, notamment les thrombophilies dont le syndrome des anti-phospholipides, et les vascularites systémiques inflammatoires.