IntroductionLa drépanocytose est une affection génétique, autosomique récessive, caractérisée par une mutation des chaînes bêta de l’hémoglobine entraînant la formation d’hématies falciformes. Elle est responsable de manifestations systémiques et oculaires notamment à type d’ischémie et de néovascularisation rétiniennes périphériques. Nous rapportons un cas d’ischémie maculaire, complication rare mais classique de la drépanocytose.Matériels et MéthodesLa description clinique et la prise en charge d’une ischémie maculaire drépanocytaire sont exposées.RésultatsUne patiente d’origine gabonaise, âgée de 24 ans, porteuse d’une drépanocytose homozygote SS se présente aux urgences pour une baisse brutale d’acuité visuelle de l’œil gauche à 6/10^eP2. L’analyse du fond d’œil gauche retrouve des zones d’ischémies rétiniennes péri-maculaires, confirmées à l’angiographie à la fluorescéine. L’OCT retrouve un amincissement rétinien prédominant à gauche. Le champ visuel cinétique de l’œil gauche met en évidence un scotome du champ nasal associé à un large déficit temporal. Le diagnostic d’infarctus maculaire est ainsi retenu. La patiente est hospitalisée dans le service pour bénéficier de transfusions sanguines et d’une hyperhydratation. L’hémoglobine remonte de 8.1 à 11.1 g/dl. Deux mois après l’épisode, l’acuité visuelle est à nouveau à 10/10e P2. L’examen du fond d’œil comme le champ visuel montrent une régression des anomalies gauches initiales.DiscussionLa drépanocytose est surtout responsable d’occlusions capillaires de la rétine périphérique entraînant la formation d’une néovascularisation pré-rétinienne. L’atteinte du pôle postérieur est plus rare et peut se manifester par un infarctus maculaire responsable d’une baisse brutale d’acuité visuelle. Celle-ci est potentiellement réversible avec un traitement adapté.ConclusionNotre observation dépeint une ischémie maculaire chez une patiente présentant une drépanocytose homozygote, partiellement résolutive après transfusion sanguine. Ce cas rappelle l’importance d’une prise en charge adaptée en urgence pour obtenir une reperfusion précoce des territoires maculaires occlus et limiter les conséquences fonctionnelles.