IntroductionLa maladie de Behçet est une vascularite multisystémique d’étiologie et de pathogénie inconnue, rare chez l’enfant. Les aspects cliniques et évolutifs de la maladie chez l’enfant sont différents de ceux de l’adulte.Matériels et MéthodesCas clinique.ObservationEnfant de 9 ans, avec des antécédents d’aphtose buccale et gonalgies récidivantes. Le patient a consulté pour un œil rouge indolore avec baisse de l’acuité visuelle rapidement progressive. L’examen ophtalmologique : au niveau de l’œil gauche (OG) : une acuité visuelle (AV) réduite à compte les doigts, une uvéite antérieure à hypopion, synéchies iridocristaliniennes avec une hyalite postérieure (++), gênant l’examen de la rétine. L’œil droit est calme avec une AV à 8/10. Le reste de l’examen est sans particularités. Les examens complémentaires : Un test pathergique cutané positif, une hyperleucocytose, une VS accélérée, le bilan radiologique est normal. Devant ce tableau, le diagnostic de la maladie de Behçet a été retenu et un traitement corticoïde par voie orale et locale a été démarré. L’évolution a été marquée par une légère amélioration de l’acuité visuelle à 1/10, une disparition de l’hypopion et persistance de la hyalite postérieure après 1 mois de traitement.DiscussionLa maladie de Behçet est une vascularite ou l’atteinte oculaire dominée par la panuvéite représente un critère diagnostique majeur. Les formes pédiatriques sont rares posant un problème de diagnostic différentiel avec d’autres affections surtout inflammatoires. Le diagnostic est clinique. L’évolution est marquée par plusieurs complications pouvant évoluer vers la cécité. Le traitement n’est pas encore codifié et repose sur les immunosuppresseurs, la corticothérapie, et la colchicine. Le pronostic est sombre, conditionné par le degré de l’atteinte oculaire.ConclusionLa rareté des cas de la maladie de Behçet est en rapport avec la difficulté diagnostique en l’absence de signes cardinaux au début de la maladie.