IntroductionLa localisation orbitaire du rhabdomyosarcome (RMS) représente 10 % de l’ensemble des RMS et est à l’origine de 3 à 4 % des exophtalmies de l’enfant. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et les séquelles à long terme des enfants atteints de RMS orbitaire ainsi que d’identifier des facteurs pronostics propres à cette localisation.Matériels et MéthodesÉtude rétrospective monocentrique des dossiers de 59 enfants atteints de RMS orbitaires traités entre 1980 et 1999.RésultatsL’exophtalmie est initialement présente dans 42 cas et il existe une atteinte para méningée dans 16 cas. En fin de traitement initial (ayant compris une chimiothérapie dans tous les cas, une radiothérapie dans 81 % des cas, une tentative d’exérèse tumorale au diagnostic dans 24 cas et une chirurgie mutilante dans 3 cas), 83 % des enfants étaient en première rémission complète. 38 % des 18 enfants ayant rechuté ou n’ayant pas été sensibles à la chimiothérapie première, ont répondu à un traitement de deuxième ligne. Au total (traitements de 1^religne et rechute), 91 % des enfants ont été irradiés. Après un suivi médian de 8 ans, la survie globale (SG) des 59 enfants est de 81 ± 5 % et l’intervalle libre sans événement de 66 ± 7 %. Le seul facteur ayant une influence significative sur la SG est l’existence d’une atteinte para méningée (p = 0,02). Les autres facteurs étudiés (âge, sexe, exophtalmie au diagnostic, taille de la tumeur, stade clinique, période de traitement et modalités de la radiothérapie) n’influencent pas la SG. Au total, 4 enfants ont été exentérés. Les séquelles post-radiques restent importantes : cataracte (37 %), baisse de l’acuité visuelle (50 %), asymétrie faciale, hypoplasie orbitaire, enophtalmie (22 à 33 %).DiscussionMalgré une forte dose de radiothérapie, le taux de séquelles est moindre que dans les autres séries publiées.ConclusionL’exophtalmie fait partie dans 71 % des cas du tableau clinique révélateur du RMS orbitaire. Dans cette localisation, le pronostic vital du RMS est actuellement bon avec cependant des séquelles radiques qui restent importantes justifiant d’adapter les traitements à l’importance de la maladie initiale, l’atteinte para méningée étant un des principaux facteurs pronostique péjoratif.