IntroductionAffection héréditaire rare, la sclérose tubéreuse de Bourneville est une phacomatose caractérisée par le développement de tumeurs bénignes à type d’hamartomes astrocytaires dont la peau, le cerveau, le cœur, les reins et l’œil sont les principales localisations.Matériels et MéthodesLes auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 16 ans qui a présenté, un mois avant sa consultation, une symptomatologie fonctionnelle faite de céphalées, de vomissements et de baisse d’acuité visuelle. L’examen ophtalmologique retrouve un œdème papillaire bilatéral avec de multiples phacomes rétiniens. L’examen général note la présence de multiples angiofibromes cutanés localisés au niveau de la face et du dos, sans déficit neurologique. Le patient ne présente pas d’atteinte rénale.RésultatsL’IRM cérébrale a mis en évidence la présence d’une masse frontale avec multiples nodules subépendymaires calcifiés responsables d’une compression opto-chiasmatique.DiscussionL’atteinte oculaire au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville est dominée par la présence de multiples phacomes rétiniens. Ils sont souvent de découverte fortuite et de pronostic généralement bénin. La survenue de tumeurs intracrâniennes ou de complications viscérales cardiaques ou rénales, conditionne le pronostic vital. Chez notre patient, la présence de localisation cérébrale a mis en jeu le pronostic vital et visuel par le biais d’une hypertension intracrânienne et d’une compression optique.ConclusionL’examen ophtalmologique, en particulier l’examen du fond d’œil doit être systématique chez tout patient présentant une sclérose tubéreuse de Bourneville à la recherche de phacomes rétiniens ou d’atteinte papillaire.