IntroductionLa tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse se développant aux dépens des séreuses et exceptionnellement retrouvée dans l’orbite.Matériels et MéthodesNous rapportons l’observation d’un patient de 43 ans sans antécédent pathologique particulier, présentant une exophtalmie unilatérale gauche d’installation progressive depuis dix-huit mois. L’examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle réduite à perception lumineuse négative, une exophtalmie unilatérale non douloureuse axile avec ophtalmoplégie compliquée d’une lagophtalmie avec exposition cornéenne. L’IRM orbitaire a mis en évidence une masse rétrooculaire iso intense en T1, hyper signal en T2. L’exérèse chirurgicale avec étude anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue par voie fronto-orbitaire gauche a permis de poser le diagnostic de TFS orbitaire.DiscussionLa localisation pleurale est le site habituel de la tumeur fibreuse solitaire, le diagnostic est anatomopathologique objectivant une tumeur habituellement bénigne exprimant l’antigène CD-34 à l’immuno-histochimie. Le signe révélateur le plus fréquent est l’exophtalmie. Le traitement est chirurgical consistant en l’exérèse complète de la tumeur.ConclusionBien qu’il s’agît d’une affection le plus souvent bénigne, un suivi régulier est indispensable car des cas de récidives et de malignité ont été décrits.