IntroductionLa neuro-rétinite stellaire idiopathique de Leber est un syndrome clinique rare associant baisse de l’acuité visuelle, œdème papillaire et maculopathie stellaire.Objectifs et MéthodesIl s’agit du cas d’une femme de 24 ans consultant pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil droit dans un contexte de gastro-entérite aiguë. L’acuité visuelle est mesurée à compte les doigts à droite et 0.8 P2 à gauche. Un signe de Marcus Gunn est constaté à droite. Le fond d’œil à droite montre un œdème papillaire avec dilatation veineuse et hémorragies péri papillaires. La biologie révèle un syndrome inflammatoire. Le bilan sérologique complet, en particulier toxoplasmose, griffes du chat, borréliose, Lyme, est négatif. L’IRM ne retrouve pas de processus expansif ni de localisation inflammatoire. La ponction lombaire est normale. Après 7 jours d’évolution, des exsudats maculaires en étoiles apparaissent au fond d’œil, se surajoutant au tableau de papillite. Devant ce tableau clinique très évocateur et un bilan négatif, le diagnostic de neuro-rétinite stellaire idiopathique est retenu. L’abstention thérapeutique est décidée ainsi qu’un suivi rigoureux. L’évolution montre une récupération progressive de l’acuité visuelle parallèlement une disparition lente des anomalies au fond d’œil.DiscussionBien que le diagnostic de neuro-rétinite de Leber soit spontanément évoqué sur cet aspect du fond d’œil, il est cependant capital d’éliminer par un bilan complet les multiples étiologies potentielles, notamment infectieuses, vasculaires et inflammatoires dont le pronostic est beaucoup moins favorable et nécessitent une prise en charge rapide et adaptée. L’étude de cette observation combinée à une revue de la littérature nous permet de décrire cette entité clinique particulière touchant généralement l’enfant, probablement lié à une affection virale, dont le bilan est négatif, qui est de bon pronostic contrairement aux nombreux diagnostics différentiels possibles.ConclusionLe diagnostic de neuro-rétinite de Leber est souvent évoqué mais la recherche de toutes les causes potentielles est indispensable pour pouvoir décider d’une prise en charge adaptée.