IntroductionRapporter un cas d’occlusion bilatérale de l’artère centrale de la rétine au cours d’une maladie de Wegener.Matériels et MéthodesDescription d’un cas d’occlusion bilatérale de l’artère centrale de la rétine bilatérale, survenant chez un patient traité pour une granulomatose de Wegener.ObservationUn patient de 63 ans, traité depuis 6 ans par cyclophosphamide et prednisolone pour une maladie de Wegener, présente une baisse brutale de l’acuité visuelle de son œil droit. Une occlusion de l’artère centrale de la rétine est diagnostiquée sur cet œil. Malgré une tentative de fibrinolysein situau cours d’une angiographie carotidienne et de l’adjonction d’infliximab et d’immunoglobulines intraveineuses, l’acuité visuelle de l’œil droit ne progresse pas. Une occlusion de l’artère centrale de la rétine de l’autre œil survient les jours suivants. Le patient n’a plus de perception lumineuse au niveau des deux yeux. Le tableau se complète quinze jours plus tard par la survenue d’une nécrose rétinienne bilatérale progressive virale (BARN syndrome), lié à l’immunodépression médicamenteuse. Cet épisode est traité efficacement par l’association foscarnet et aciclovir. Quelques mois plus tard, l’IRM cérébrale montre une atrophie du chiasma et des deux nerfs optiques.DiscussionLa maladie de Wegener est une granulomatose inflammatoire multisystémique d’étiologie inconnue. Histologiquement, elle est caractérisée par une inflammation granulomateuse, une nécrose parenchymateuse et une vascularite touchant préférentiellement les artères de moyen et de petit calibre. L’atteinte ophtalmologique est fréquente (30 à 80 % des cas) et se manifeste le plus souvent par des lésions orbitaires et sclérales. Les occlusions vasculaires rétiniennes sont beaucoup plus rares. L’occlusion bilatérale de l’artère centrale de la rétine est une manifestation rare de la maladie de Wegener. Le pronostic de cette affection est sévère même en cas de thérapeutique adaptée. En effet, l’évolution vers la cécité avec nécrose rétinienne bilatérale et atrophie des voies optiques n’a pu être évitée malgré le recours à un traitement par infliximab et intraveineuses d’immunoglobulines.ConclusionL’occlusion bilatérale de l’artère centrale de la rétine est une manifestation rare de la granulomatose de Wegener, dont le pronostic est redoutable même sous couvert d’une thérapeutique adaptée maximale.