IntroductionLe syndrome d’IRVAN (Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysms and Neuroretinitis) est une entité oculaire rare, d’étiologie inconnue, caractérisée par la présence d’une artérite rétinienne avec ectasies artérielles multiples au pôle postérieur associée à une neurorétinite et à des occlusions capillaires périphériques, avec un pronostic habituellement reservé.Matériels et MéthodesPatiente de 33 ans, sans antécédent pathologique, qui consulte pour une baisse de l’acuité visuelle isolée de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique de l’œil droit était normal avec une acuité visuelle à 10/10. À l’oeil gauche, l’acuité visuelle était à 1/10, avec, au fond d’œil, un œdème papillaire, un DSR interpapillo- maculaire, des exsudats durs périmaculaires, et de nombreuses bifurcations artérielles à 90° qui sont le siège de multiples dilatations. L’angiographie fluorescéinique confirme les éléments ophtalmoscopiques, et objective de plus de nombreuses dilatations anévrysmales des artères, notamment au niveau de la première division de l’artère centrale de la rétine (ACR), et des territoires de non-perfusion capillaire très périphériques. Du côté droit, aucune anomalie morphologique vasculaire n’a été notée. L’angiographie au vert d’indocyanine ne montre pas d’anomalie de la choriocapillaire. Un bilan étiologique exhaustif est revenu négatif. Devant l’étendue des exsudats maculaires, une injection intravitréenne de triamcinolone de l’œil gauche a été proposée, mais refusé par la patiente.RésultatsAprès 6 mois d’évolution, l’acuité visuelle de l’œil gauche remonte spontanément de 1/10 à 6/10. Au fond d’œil on a noté une diminution du DSR avec résorption partielle des exsudats périmaculaires.DiscussionL’acuité visuelle initialement effondrée était liée à l’exsudation majeure inter-papillo-maculaire et la récupération sans traitement de l’acuité visuelle a été observée parallèlement à la résorption spontanée de cette exsudation. La cause en serait la malformation en baïonnette de la division de l’ACR au niveau de la papille.ConclusionLes malformations morphologiques vasculaires rétiniennes du syndrome d’Irvan peuvent être à l’origine d’une exsudation sévère avec une évolution parfois spontanément résolutive. Dans ces cas, une période de surveillance peut être proposée avant l’indication d’une thérapeutique agressive. Un suivi au long cours est recommandé dans tous les cas.