IntroductionL’anomalie veineuse rétinienne en chapelet est une affection rare, décrite la première fois en 1987 par Meredith. Elle est à caractère autosomique dominant, d’expressivité variable. Elle a été rapportée dans trois familles distinctes et seuls trois cas isolés ont déjà été décrits.Matériels et MéthodesNous rapportons un cas clinique isolé de cette affection.ObservationPatiente âgée de 22 ans consulte pour baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit progressive évoluant depuis 7 mois. L’examen ophtalmologique objective à droite une acuité visuelle réduite aux projections lumineuses bien orientées avec au fond d’œil une rétinopathie proliférante avec membrane néo vasculaire pré papillaire et un décollement tractionnel du pôle postérieur sans rubéose irienne. À gauche, l’acuité visuelle est à 2/10 avec une sphère de -3 non améliorable et au fond d’œil des veines rétiniennes irrégulières, dilatées en chapelet depuis leur origine jusqu’en périphérie sans anomalie artérielle. La fluoro-angiographie confirme à droite les larges territoires ischémiques ainsi que la néo vascularisation pré papillaire. À gauche un territoire ischémique localisé en périphérie nasale a été retrouvé. L’ensemble du bilan étiologique ne retrouve aucune anomalie ; une photo coagulation pan rétinienne de l’œil droit a été réalisée suivie d’une chirurgie endoculaire sans récupération fonctionnelle importante. Une photocoagulation localisée des territories ischémiques gauches a également été réalisée. La fratrie ainsi que les parents de la patiente ont été examinés sans que l’anomalie vasculaire ne soit retrouvée.DiscussionLe pronostic fonctionnel de l’œil droit est réservé. Une surveillance régulière de l’œil gauche s’impose car l’anomalie veineuse y est présente, sans possibilité de prévention des complications éventuelles.ConclusionLe mécanisme physiopathologique de cette segmentation veineuse rétinienne est inconnu à ce jour. Les cas publiés sont rares.