IntroductionLe syndrome de Stilling-Duane est une forme congénitale de strabisme caractérisé par une limitation de l’abduction, une rétraction du globe oculaire et un rétrécissement de la fente palpébrale lors de l’adduction. Différentes anomalies oculaires et congénitales ont été rapportées en association à ce syndrome. Nous rapportons dans ce travail l’observation d’un enfant présentant un syndrome de Stilling-Duane bilatéral associé à un syndrome des larmes de crocodiles et au mégacôlon congénital (maladie de Hirschprung).Matériels et MéthodesUne fillette âgée de deux ans consulte pour strabisme convergent constaté à l’âge de 3 mois et un larmoiement spontané pendant les repas. Par ailleurs l’enfant a été opérée à l’âge de 6 mois pour un mégacôlon congénital avec des suites opératoires favorables. L’examen oculomoteur trouve une limitation bilatérale de l’abduction et à moindre degré de l’adduction, avec un rétrécissement de la fente palpébrale, et l’examen du segment antérieur et postérieur est sans particularité. L’examen physique objective un larmoiement bilatéral accompagnant les mouvements de mastication, par ailleurs on a noté la présence d’appendices pré auriculaires.DiscussionDifférentes théories ont été évoquées pour expliquer la pathogénie de ce syndrome et cette association avec le syndrome des larmes des crocodiles et le mégacôlon congénital n’a jamais été décrite dans la littérature et suggère qu’il existe un seul facteur tératogène qui survient entre la troisième et la douzième semaine de gestation qui serait responsable de ces anomalies.ConclusionLe syndrome de Stilling-Duane peut être associé à un nombre important d’anomalies oculaires et systémiques, cette association avec les larmes de crocodiles et le mégacôlon congénital n’a jamais été décrite dans la littérature.