IntroductionLe syndrome de fibrose généralisée est un trouble oculomoteur congénital rare. Il constitue la forme la plus sévère du syndrome de fibrose congénitale qui regroupe des anomalies variées allant d’une fibrose isolée d’un seul muscle jusqu’à l’atteinte bilatérale de tous les muscles. Le but de notre travail est de présenter 4 observations personnelles et de discuter les particularités cliniques et thérapeutiques de ce syndrome.Matériels et MéthodesNous rapportons 4 cas typiques de syndrome de fibrose généralisée chez 3 garçons et une fille. La symptomatologie est présente depuis la naissance. Chez un enfant, nous avons noté des cas familiaux similaires. Sur le plan sensoriel : l’amblyopie unilatérale est notée dans deux cas, bilatérale dans un cas ; une hypermétropie est retrouvée dans 2 cas, une myopie dans 2 cas et l’astigmatisme dans tous les cas. Quant à la vision binoculaire, tous les enfants ont une neutralisation. Au plan du traitement, à côté de la correction optique et de la rééducation de l’amblyopie, deux enfants ont été opérés des muscles verticaux et horizontaux en 3 temps. Un enfant a bénéficié d’une chirurgie horizontale et d’une cure de son ptôsis, le dernier a eu dans un premier temps un recul des deux droits inférieurs ; d’autres interventions sont prévues. Ce traitement a permis l’amélioration du torticolis. Le test de duction forcé réalisé en per opératoire a confirmé le diagnostic du syndrome restrictif, éliminant ainsi l’origine paralytique du déficit.DiscussionCliniquement, ce syndrome se manifeste dès la naissance par un blépharophimosis, un ptôsis et un torticolis avec menton élevé. Sur le plan moteur on note une divergence et une absence d’élévation des yeux ; les mouvements horizontaux sont minimes voire absents. Le traitement chirurgical est complexe faisant appel à plusieurs temps opératoires. Son but est de centrer les globes oculaires par des reculs des muscles les plus tendus et d’améliorer le torticolis.ConclusionLe syndrome de fibrose généralisé est rare et de traitement difficile. Les résultats thérapeutiques ne sont jamais complètement satisfaisants.