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632 À propos d’un cas de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite

Auteurs : Van Went C1, Proenca Pina J2, De Monchy I2, Labetoulle M2, Offret H2
Affiliations : 1Paris2Le Kremlin-Bicêtre
Date 2007, Vol 30, pp 2S329-2S329Revue : Journal français d'ophtalmologieDOI : 10.1016/S0181-5512(07)80445-1
Organisation médico-légale du cabinet
Résumé

IntroductionUne femme africaine de 32 ans, sans antécédent particulier, consulte pour un ptôsis de la paupière supérieure gauche d’installation progressive depuis quelques mois.Objectifs et MéthodesL’examen clinique à la palpation constate une tumeur de la partie médiale de la paupière supérieure gauche rénitente, indolente et bien mobile. L’acuité visuelle, l’examen du globe oculaire ainsi que l’oculomotricité sont normaux. Le scanner objective une tumeur bien circonscrite prenant intensément le contraste de manière homogène sans érosion osseuse orbitaire et refoulant en dehors le muscle droit interne. Une chirurgie par orbitotomie antérieure révèle une tumeur encapsulée, bien délimitée de dissection facile permettant son excision en un bloc.RésultatsL’examen histologique montre une tumeur à cellules fusiformes richement vascularisée CD34 +, Bcl2 +, CD99 + avec translocation de la Bêtacathénine nucléaire. Le diagnostic de tumeur solitaire fibreuse de l’orbite est donc retenu. Avec un recul de 6 mois, il n’existe pas de récidive clinique ou scannographique.DiscussionLes tumeurs fibreuses solitaires se localisent rarement dans l’orbite et sont un diagnostic à évoquer devant toute tumeur orbitaire bien circonscrite.ConclusionOn retrouve dans la littérature moins d’une cinquantaine de cas de tumeurs fibreuses solitaires décrites. Leur principal facteur pronostique dépend d’une excision chirurgicale complète car sinon elles peuvent récidiver sur un mode agressif avec invasion locale et métastases.

 Source : Elsevier-Masson
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Van Went C, Proenca Pina J, De Monchy I, Labetoulle M, Offret H. 632 À propos d’un cas de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite. Journal français d'ophtalmologie. 2007;30:2S329-2S329.
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Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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