IntroductionLa localisation orbitaire de la maladie de Kahler est rare avec moins de 50 cas décrits dans la littérature. Il s’agit de plasmocytome orbitaire, qui peut être la première manifestation de la maladie.Matériels et MéthodesLes auteurs rapportent le cas d’une patiente âgée de 54 ans, suivie pour maladie de Kahler depuis 3 ans et traitée par chimiothérapie, qui a présenté une exophtalmie gauche d’allure tumorale. L’examen clinique a retrouvé une exophtalmie importante avec bourgeon tumoral au niveau du canthus interne. L’acuité visuelle était réduite à une perception lumineuse en rapport avec une neuropathie optique compressive. La TDM crânio-cérébrale a mis en évidence une lésion hyperdense orbitaire médiale et postérieure. La biopsie du bourgeon tumoral avec étude immuno-histochimique a été en faveur d’un plasmocytome orbitaire. La patiente a reçu une radiothérapie externe à la dose de 30 Gy, associée à un bolus de corticoïdes. L’évolution à court terme fut marquée par une diminution de l’exophtalmie et de l’œdème local, sans amélioration fonctionnelle.DiscussionLe diagnostic du plasmocytome orbitaire, dans le cadre de la maladie de Kahler, repose surtout sur l’examen histopathologique. Ses signes cliniques et radiologiques ne sont pas spécifiques. Son traitement de choix est la radiothérapie externe associée aux corticoïdes en bolus, la chirurgie plus chimiothérapie est réservée aux échecs de la radiothérapie. Le pronostic est fonction essentiellement des facteurs pronostiques généraux de la maladie.ConclusionLa localisation orbitaire dans la maladie de Kahler reste rare, elle pose des problèmes diagnostiques et thérapeutiques, mais ne conditionne pas le pronostic général de la maladie.