IntroductionLe xanthogranulome nécrobiotique de l’adulte, atteignant les tissus oculaires ou orbitaires, est une pathologie rare pouvant être associée à de nombreux désordres biochimiques ou hématologiques dont les lymphopathies.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’une patiente de 83 ans, porteuse d’un myélome multiple, adressée pour tuméfaction orbitaire droite d’extension rapide à l’hémiface. Macroscopiquement, la lésion avait un aspect jaunâtre, induré, et indolore. Le premier diagnostic évoqué était celui de plasmocytome. Un scanner et une biopsie orbitaire ont été réalisés consécutivement.RésultatsLa tomodensitométrie montrait une infiltration par une masse charnue palpébrale inférieure droite s’étendant à l’espace extra-conique inféro-latéral, avec infiltration de la graisse avoisinante. Cet aspect faisait évoquer un processus prolifératif ou inflammatoire. L’étude anatomopathologique retrouvait un infiltrat inflammatoire polymorphe, avec nombreux histiocytes microvacuolisés, et des zones de nécrose hyaline, compatible avec le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique; elle écartait un plasmocytome.DiscussionIl n’existe pas de signes cliniques ou radiologiques spécifiques du xanthogranulome nécrobiotique : le diagnostic est clairement anatomopathologique. En revanche, la prise en charge n’est pas standardisée. Dans la littérature, les modalités thérapeutiques proposées sont la radiothérapie, l’administration de corticoïdes et/ou d’une chimiothérapie, les immunosuppresseurs, la chirurgie. Dans le cas exposé ici, le traitement retenu a été une chimiothérapie (bortezomib et dexaméthasone); la radiothérapie n’a pas été retenue étant donné l’état local et général de la patiente.ConclusionLe xanthogranulome nécrobiotique de l’adulte est une entité rare, de diagnostic anatomopathologique. Il n’existe pas de consensus sur la prise en charge.