IntroductionLa neuromyélite de Devic est une maladie démyélinisante auto immune rare qui associe une névrite optique et une myélite transverse. Longtemps considérée comme une forme de sclérose en plaques, elle en constitue désormais le principal diagnostic différentiel.Matériels et MéthodesNous rapportons quatre observations de patients âgés respectivement de 14, 18, 27 et 37 ans, dont trois femmes et un homme.RésultatsDeux patients ont présenté une neuropathie optique et une paraparésie. Le troisième patient a présenté une neuropathie optique et une tétraplégie, le quatrième patient une neuropathie optique bilatérale et une paraplégie. L’IRM cérébrale et médullaire a montré des plaques de démyélinisation dans deux cas, elle était normale dans les deux autres cas. L’évolution sous traitement : bolus de corticoïdes relayé par une corticothérapie orale était marqué dans trois cas par l’installation d’une atrophie optique avec une acuité visuelle inférieure à 3/10. Dans un cas l’évolution était favorable avec une acuité visuelle finale à 7/10. Les patients sont suivis avec un recul de 2 ans. Aucun n’a présenté de poussée ultérieure.DiscussionLes auteurs discutent les aspects cliniques de cette affection dont le diagnostic repose sur des arguments cliniques, radiologiques et biologiques, et dont l’évolution reste imprévisible car aucun traitement n’a donné ses preuves à nos jours.ConclusionLa neuromyélite de Devic est une affection d’étiopathogénie inconnue qui engage le pronostic fonctionnel et vital imposant une prise en charge précoce et adaptée.