IntroductionUn diagnostic de sclérose en plaques (SEP) peut être porté après dix ans d’évolution d’une neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB) bilatérale sévère, récurrente et isolée, présumée idiopathique.Matériels et MéthodesÀ propos d’un cas.ObservationUn jeune homme, ébéniste, sans antécédent, a présenté à l’âge de 19 ans un épisode de paralysie oculomotrice transitoire isolée, suivi de multiples poussées de neuropathies optiques rétro bulbaires bilatérales, sévères, partiellement cortico-sensibles. L’atteinte ophtalmologique est rapidement évolutive vers l’atrophie optique et la cécité d’un œil en deux ans. Les poussées itératives sur l’autre œil laissent des séquelles sévères. Après dix ans d’évolution, alors que les bilans répétés restent négatifs, et que le handicap visuel s’aggrave malgré les différents traitements immunosuppresseurs, une IRM encéphalique met en évidence une inflammation multifocale de la substance blanche typique de sclérose en plaques (IRM six mois auparavant normale).DiscussionCe jeune homme présentait une pathologie récurrente à tropisme neuro-ophtalmologique pur. Les bilans répétés n’ont apporté aucun argument pour une maladie systémique et notamment une sarcoïdose. La recherche d’une mitochondriopathie est négative. L’absence d’atteinte médullaire n’a jamais permis de porter le diagnostic de maladie de Devic. La dissémination dans l’espace et dans le temps faisait discuter le diagnostic de sclérose en plaques versus un CRION syndrome (Chronic Relapsing Inflammatory Optic Neuropathy). Une sclérose en plaques restait très atypique par la sévérité des neuropathies optiques rétro bulbaires, le tropisme purement ophtalmologique, l’absence de synthèse intrathécale d’immunoglobulines et surtout l’absence de lésions démyélinisantes de la substance blanche aux IRM répétées du névraxe. Ce n’est qu’après dix ans d’évolution qu’une IRM encéphalique permet d’ajouter aux critères cliniques des critères radiologiques pour le diagnostic de sclérose en plaques.ConclusionCette présentation inhabituelle de sclérose en plaques avec un tropisme purement neuro-ophtalmologique particulièrement sévère et l’apparition très retardée de lésions démyélinisantes de la substance blanche encéphalique, souligne une nouvelle fois l’hétérogénéité clinique de cette maladie et des lésions neuro-pathologiques sous-jacentes.