IntroductionLa dégénérescence marginale de Terrien est une affection cornéenne rare qui évolue exceptionnellement vers la perforation spontanée et dont la prise en charge ne fait l’objet d’aucun consensus.Objectifs et MéthodesNous rapportons le cas d’un patient atteint d’une dégénérescence marginale de Terrien bilatérale, examiné aux urgences pour des douleurs oculaires associées à une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’œil droit. L’examen mettait en évidence un amincissement de la cornée périphérique paralimbique supérieure non inflammatoire mais vascularisé, bordée par un liseré stromal blanchâtre. On notait une perforation cornéenne au niveau de l’amincissement cornéen supérieure de 3 mm de diamètre. L’acuité visuelle corrigée était de 3/10^e. Il n’existait pas de blépharite ou d’autres anomalies oculaires associées. Une allogreffe cornéo-sclérale annulaire intéressant le tiers de l’aire cornéenne supérieure a dû être réalisée en semi urgence. Une corticothérapie locale à dose progressivement décroissante sur un an et un traitement par ciclosporine A 2 % collyre a été instauré. Le suivi à douze mois met en évidence un greffon clair, une absence de rejet ou de récidive de la pathologie initiale. L’acuité visuelle corrigée était de 3/10^e, 14 mois après la greffe.DiscussionLa prise en charge de la perforation cornéenne spontanée compliquant l’évolution de la dégénérescence marginale de Terrien reste non consensuelle mais la greffe cornéo-sclérale peut être une thérapeutique efficace à la fois pour traiter le defect cornéen mais également l’astigmatisme important de cette affection. Le volume de la zone perforée rendait aléatoire les chances de fermeture sous lentille thérapeutique associée à une corticothérapie locale comme cela a été proposé par Srinivasanet al.ConclusionL’allogreffe cornéo-sclérale annulaire, à haut risque de rejet, peut faire partie de l’arsenal thérapeutique de la dégénérescence marginale de Terrien avec des chances raisonnables de succès. L’accès actuel aux traitements immunosuppresseurs topiques tels que la ciclosporine peut aider en ce sens.