IntroductionNous décrivons le premier cas dans lequel une dysgénésie du segment antérieur a été observée chez une fille présentant un déficit congénital en facteur VII (hypoproconvertinémie).Matériels et MéthodesUne fille de 2 mois atteinte d’un déficit congénital en facteur VII nous a été adressée pour des opacités cornéennes bilatérales. L’enfant était née d’un mariage consanguin et le diagnostic de déficit congénital sévère en facteur VII avait été posé au 3^ejour de vie après un bilan étiologique de saignement intestinal.ObservationL’examen sous anesthésie générale a montré des opacités cornéennes bilatérales avec de multiples adhérences irido-cornéennes et des synéchies antérieures périphériques. La pression intraoculaire était normale aux 2 yeux et le reste de l’examen ne retrouvait ni cataracte associée ni anomalies du fond d’œil.DiscussionLe déficit congénital en facteur VII est une rare maladie hémorragique autosomique récessive dont les conséquences cliniques sont variables d’un enfant à l’autre. Les formes les plus sévères peuvent entraîner de graves symptômes hémorragiques tels que des hémorragies intracrâniennes massives avec haut risque de décès. À notre connaissance, il s’agit de la première description d’une dysgénésie malformative du segment antérieur chez un enfant atteint d’une telle maladie. Nous discutons dans cette observation les diagnostics différentiels possibles de cette atteinte oculaire et expliquons pourquoi ces diagnostics n’expliquent pas les anomalies observées.ConclusionÀ notre connaissance, il s’agit de la première description d’une dysgénésie du segment antérieur chez un enfant atteint d’une hypoproconvertinémie. Le but de cette observation est triple : 1) apporter de nouvelles informations concernant les possibles atteintes oculaires associées à l’hypoproconvertinémie, 2) suggérer la réalisation d’un bilan complet de la coagulation devant un enfant atteint d’une dysgénésie du segment antérieur dite « idiopathique », 3) suggérer un examen ophtalmologique précoce chez tout patient atteint de déficit en facteur VII pour rechercher d’éventuelles anomalies du segment antérieur et effectuer dans ce cas un suivi ophtalmologique régulier.