IntroductionLes médullo-épithéliomes du corps ciliaire sont des tumeurs rares, congénitales, non héréditaires et diagnostiquées généralement en bas âge. Leur présentation clinique est polymorphe et leur diagnostic se base sur l’analyse histologique qui révèle une masse composée de cellules neuro-épithéliales rappelant les cellules nerveuses primitives de la rétine.Objectifs et MéthodesIl s’agit d’une patiente de 30 ans, sans antécédent médicochirurgical notable, admise au service d’ophtalmologie B pour une baisse de l’acuité visuelle douloureuse unilatérale gauche d’installation brutale et récente. L’examen ophtalmologique a révélé un glaucome néovasculaire, un bombement de l’iris en nasal-supérieur et une hétérochromie. L’échographie oculaire a révélé la présence d’une masse échogène homogène et rétro-irienne. L’ IRM a confirmé un processus tumoral du corps ciliaire en hyposignal T2 rehaussé par le produit de contraste. Le bilan d’extension est négatif. Devant ce tableau de tumeur du corps ciliaire compliquée d’un glaucome néovasculaire, une énucléation a été décidée et l’analyse macroscopique et histologique de la masse a révélé un médullo-épithéliome du corps ciliaire sans effraction des tuniques avoisinantes.DiscussionDans la littérature, les médullo-épithéliomes du corps ciliaires sont des tumeurs rares. La majorité des auteurs rapporte des cas isolés de médullo-épithéliomes et insiste essentiellement sur le caractère non spécifique et polymorphe de la symptomatologie clinique posant des problèmes de diagnostic différentiel avec les rétinoblastomes chez l’enfant et les mélanomes malins chez l’adulte. Bien que l’imagerie permette toujours d’orienter le diagnostic, l’examen anatomopathologique demeure l’élément clé pour avoir un diagnostic de certitude. La sanction thérapeutique sera adaptée selon le degré d’envahissement de la tumeur et fera appel, selon les cas, à la radiothérapie, l’iridocyclectomie ou à l’énucléation.ConclusionLes médullo-épithéliomes sont des tumeurs rares à symptomatologie polymorphe qui posent un problème de diagnostic aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte jeune. Ce sont des tumeurs malignes mais qui demeurent de bon pronostic en l’absence d’effraction sclérale, d’où l’intérêt d’un diagnostic rapide permettant la thérapeutique la moins agressive.