IntroductionDéterminer les principaux diagnostics différentiels du rétinoblastome.Objectifs et MéthodesRevue rétrospective des enfants adressés à l’Institut Curie pour suspicion de rétinoblastome entre 2000 et 2006. Eléments diagnostiques : clinique ; fond d’œil sous anesthésie générale et paracliniques : imagerie oculaire : échographie, IRM, TDM.Résultats486 enfants ont été vus pendant cette période. 408 enfants (84 %) présentaient un rétinoblastome et 78 enfants (16 %) présentaient un autre diagnostic dont : Maladie de Coats : 25 % dont 2 cas ayant nécessité une confirmation histologique après énucléation. Pathologies malformatives : 37 % (colobome12 %, persistance du vitré primitif 5 %, microphtalmie 2 %, malformations diverses avec décollement de rétine 16 %). Pathologies tumorales : 10 % (5 % d’astrocytome et 5 % de médulo-épithéliome), hamartome : 7 %. Cicatrices post-infectieuses : 7 %. Autres : 14 % (fibres à myéline, cataracte, rétinopathie du prématuré, pigmentation irienne irrégulière, kystes ciliaires et fond d’yeux normaux).DiscussionNous avons donc 16 % d’enfants adressés pour rétinoblastome qui présentaient en fait une autre pathologie. Ce taux est inférieur à celui des précédentes études (42 % pour Shields en 1991 et 30 % pour Balmer en 1988).ConclusionLe principal diagnostic différentiel du rétinoblastome reste la maladie de Coats posant aussi le plus de difficultés diagnostiques, avec 2 cas ayant nécessité une confirmation histologique.