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289 Myasthénie apparue dans les suites d’une sclérodermie sévère traitée par intensification et autogreffe de moelle osseuse : à propos d’un cas

Auteurs : Sebastien J1
Affiliations : 1Fort-de-France
Date 2007, Vol 30, pp 2S234-2S234Revue : Journal français d'ophtalmologieDOI : 10.1016/S0181-5512(07)80101-X
Strabismes
Résumé

IntroductionLa myasthénie et la sclérodermie sont des maladies auto immunes. L’association de deux affections auto immunes est considérée comme « classique » et se regroupe sous la dénomination des syndromes auto immuns multiples.Matériels et MéthodesNous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté de façon rapidement évolutive et bilatérale un ptôsis associé à une ophtalmoplégie révélant une myasthénie. Cette patiente présentait par ailleurs comme antécédent notable, une forme grave de sclérodermie ayant motivé son inclusion dans le protocole thérapeutique ASTIS (Autologous Stem Cell Transplantation International Scleroderma). Protocole visant à comparer le traitement de référence de la sclérodermie (cyclophosphamide IV pendant 12 mois)versusintensification et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Elle fut intégrée après tirage au sort dans ce second groupe.DiscussionMyasthénie et sclérodermie étant des maladies auto immunes leur association dans le cadre des syndromes auto immuns multiples parait donc possible. Pourtant leur coexistence est exceptionnelle : seuls 6 cas ont été décrit dans la littérature (ce qui fait de notre patiente un sujet rare d’observation). Certains auteurs évoquent d’autres processus physiopathologiques dans l’apparition de la sclérodermie. D’autre part, la survenue d’une seconde maladie auto immune dans les suites d’un traitement visant à traiter la première semble surprenante, ce d’autant que l’on a recours à une greffe de cellules souches hématopoïétiques. Tout se passe comme s’il existait un déterminisme cellulaire orientant vers ce cadre nosologique…ConclusionLes maladies auto immunes sont complexes et encore mal connues. Le cas de cette patiente en est un exemple en posant certaines interrogations qui sont autant de voies de recherche.

 Source : Elsevier-Masson
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Sebastien J. 289 Myasthénie apparue dans les suites d’une sclérodermie sévère traitée par intensification et autogreffe de moelle osseuse : à propos d’un cas. Journal français d'ophtalmologie. 2007;30:2S234-2S234.
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Dernière date de mise à jour : 27/11/2015.


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