IntroductionL’acanthosis nigricans nævoïde ou « Round And Velvety Epidermal Naevus » (RAVEN) est une forme rare d’Acanthosis nigricansqui peut se manifester à tout âge ou avant la puberté. Cette entité n’est pas associée à d’autres causes comme des endocrinopathies, des causes médicamenteuses, un syndrome génétique ou à des tumeurs.ObservationsUne femme de 43 ans présentait une lésion pigmentée localisée depuis 2 ans. Aucun membre de sa famille n’avait les mêmes lésions. Elle n’avait pas de surpoids, ni de diabète ou autre problème endocrinologique. La lésion avait débuté par une lésion papuleuse pigmentée dans la région pré-sternale avec une extension sous mammaire linéaire. La surface était légèrement en relief avec un aspect papillomateux.Un homme de 22 ans, sans antécédent, présentait peu après la puberté une lésion pigmentée de distribution linéaire au niveau thoracique avec une surface en relief, papillomateuse.Les deux patients n’avaient pas d’autre atteinte cutanée ou muqueuse. Le reste de l’examen clinique était normal. L’histologie montrait dans les deux cas une hyperplasie épidermique papillomateuse, hyperkératosique avec une pigmentation de l’assise basale. Une mutation deFGFR2était identifiée au niveau du nævus chez la première patiente et une mutation non décrite deFGFR3chez le second patient. La recherche de la mutation au niveau sanguin était négative chez les deux patients. Une séance de laser CO2continu (9 Watts) était réalisée chez les deux patients, avec un aspect cicatriciel d’évolution satisfaisante (Fig. 1 et 2).DiscussionFGFR3etFGFR2sont des récepteurs tyrosine kinase. Les mutations constitutionnelles du gèneFGFR3sont responsables d’ostéodysplasie, de syndrome de Crouzon ou de syndrome associant craniosténose et acanthosis nigricans. Des cas familiaux d’acanthosis nigricans sans anomalies osseuses sont rapportés. Les mutations constitutionnelles deFGFR2sont associées au syndrome d’Apert. Des mutations activatrices somatiques deFGFR3sont identifiées dans les kératoses séborrhéiques et dans les nævi épidermiques. Des mutations post-zygotiques deFGFR2sont responsables d’hamartome comédonien et plus récemment d’un hamartome sébacé pédiculé chez un fœtus. Des mutations de gènes deFGFRpeuvent ainsi être associées à des manifestations cliniques variables selon l’effet de la mutation, le moment où elle survient et dans quel type cellulaire. De nombreux traitements sont proposés, rétinoïdes, calcipotriol, cryothérapie, dermabrasion, exérèse chirurgicale (si lésion de petite taille) et laser alexandrite, avec des résultats variables. Le laser CO2a été réalisé dans 2 cas avec de bons résultats.ConclusionÀ notre connaissance ; ce sont les premiers cas de RAVEN associés à des mutations post-zygotiquesFGFR3etFGFR2. Cela confirme comme suspecté que l’acanthosis nigricans nævoïde est lié à des mutations tyrosine kinase en mosaïque. Le laser CO2semble être une bonne alternative thérapeutique.