IntroductionLes causes de kératodermies palmoplantaires (KPP) acquises sont multiples. L’association d’une KPP à une pemphigoïde bulleuse (PB) est exceptionnellement décrite. À ce jour, seules deux observations de KPP associées à une PB ont été rapportées, sans précision sur le profil évolutif clinique (KPP, PB) ou immunologique à long terme.Matériel et méthodesCette étude rapporte les caractéristiques cliniques et immunologiques (titre d’anticorps anti-PB180 et anti-PB230) au diagnostic de six patients ayant développé une KPP au cours d’une PB entre janvier 2015 et juin 2016 dans le service de dermatologie du CHU de Reims. Les traitements ultérieurs, l’évolution clinique de la PB et de la KPP ainsi que le profil immunologique ont également été recueillis. Les concentrations de cytokines dans le sérum et le liquide de bulle (LB) étaient mesurées par la technique LEGENDplex.RésultatsTous les patients présentaient une PB étendue et multibulleuse au diagnostic, associée à un titre élevé d’anticorps anti-PB180 (moyenne : 130 U/mL [73–150]), alors que la concentration en anti-PB230 était élevée seulement dans 1 cas. La KPP apparaissait en moyenne 6,2 [2–12] mois après le diagnostic de PB alors que celle-ci n’était pas contrôlée (BPDAI moyen : 57 [34–105], anti-PB180 moyen : 122 U/mL [81–150]). La KPP se caractérisait par une hyperkératose diffuse, bien limitée, jaunâtre et sans atteinte unguéale. Elle régressait en moyenne en 4,3 [2–9] mois après recours à des thérapies immunosuppressives permettant la rémission clinique de la PB dans 4 cas/6, alors que la PB demeurait non contrôlée dans 2 cas. Aucune relation directe n’a pu être mise en évidence entre la KPP et les profils d’auto-anticorps anti-BP180. Les LB recueillies au moment de la KPP contenaient un niveau très élevé d’IL-1β ainsi que des niveaux accrus d’IL-17A, IL-17F et IL-22 par rapport à ceux présents avant l’apparition de la KPP (Fig. 1 et 2).DiscussionDans cette série, la KPP n’était expliquée par aucune maladie associée (néoplasie, dermatose inflammatoire acquise avec KPP) et apparaissait comme venant compliquer une PB sévère et résistante avec initialement une atteinte bulleuse acrale intense. La KPP régressait chez tous les patients après adjonction de traitements immunosuppresseurs permettant le plus souvent le contrôle de la PB. Cette hyperkératose pourrait être en relation avec les fortes concentrations de cytokines dans le LB au moment de la KPP. L’IL-17A et F associées aux TNFα, l’IL-1β et l’IL-22 pourraient favoriser la prolifération des kératinocytes, comme observé chez les patients atteints de psoriasis.ConclusionL’association inhabituelle de la PB et la KPP apparaissait chez les patients atteints de PB sévère, résistante et avec un profil immunologique particulier. D’autres investigations sont nécessaires pour identifier les mécanismes physiopathologiques conduisant à la formation de la KPP après les bulles.