IntroductionLa neurofibromatose est une tumeur bénigne multiple des nerfs périphériques, c’est une maladie à support génétique dont la présentation initiale est variable dominée par des signes dermatologiques. Nous rapportons un cas de neurofibromatose vu au stade très retardé posant un problème de prise en charge.ObservationIl s’agit d’un homme, cultivateur, malgache, âgé de 35 ans. Il présentait une neurofibromatose de type I marquée par des tâches café au lait depuis la naissance, des lentigines, des neurofibromes et une énorme tumeur plexiforme de l’hémicorps supérieure. La tumeur avait évolué depuis 20 ans, de consistance molle, indolore, homogène et recouvrait tout le dos, le thorax, l’épaule droite donnant l’aspect d’un gros sac sur le dos. Il est le dernier d’une fratrie de huit, et seule une sœur présentait des neurofibromes de type I. Il n’avait jamais consulté pour ce problème. Par ailleurs, il présentait de nombreux nodules de Lisch à la lampe à fente. Une tentative d’exérèse chirurgicale était faite mais avait échoué due à l’importance de l’hémorragie.DiscussionLa neurofibromatose est compatible à une vie normale car elle n’est ni douloureuse ni handicapante, sauf en cas de complications qui s’avèrent rares. Au stade avancé, elle peut engendrer de lourd préjudice esthétique nécessitant le recours à la chirurgie. Dans notre cas, les tumeurs sont trop importantes rendant la chirurgie difficile voire impossible, surtout avec les moyens chirurgicaux limités à Madagascar surtout dans le cadre d’une chirurgie réparatrice. La surveillance est difficile à cause de l’éloignement des centres de référence.ConclusionLa neurofibromatose peut entraîner des complications esthétiques considérables avec un préjudice psychologique important. La prise en charge chirurgicale devra se faire attend pour éviter les cas désespérés tel que le nôtre.